ГЕМОГЛОБИН

гемоглобин (haemoglobinum; Hb; гемо- + лат. globus шарик) — дыхательный пигмент, содержащийся в эритроцитах крови человека, позвоночных животных и некоторых беспозвоночных, осуществляющий перенос кислорода из легких в ткани и участвующий в переносе углекислого газа из тканей в легкие; представляет собой сложный белок, состоящий из гема и белка глобина, связанных между собой через радикал гистидинового остатка белка и атом железа гема.
      гемоглобин А — Г., составляющий основную часть нормального гемоглобина взрослого человека; белковая часть гемоглобина А содержит две пары различающихся по строению полипептидных цепей, которые обозначаются как -цепи и -цепи.
      гемоглобин А2 — Г., входящий в небольшом количестве (до 2,5%) в состав нормального гемоглобина взрослого человека и в более значительном при -талассемии; отличается от гемоглобина А строением одной пары полипептидных цепей (-цепи вместо -цепей).
      гемоглобин С — аномальный Г., отличающийся от гемоглобина А заменой в -цепи глутаминовой кислоты в 6-м положении на лизин; при высоком содержании гемоглобина С (в гомозиготном организме) развивается легкая форма гемолитической анемии.
      гемоглобин D — аномальный Г., отличающийся от гемоглобина А заменой в -цепи глутаминовой кислоты в 121-м положении на глутамин; при высоком содержании гемоглобина D (в гомозиготном организме) развивается легкая форма гемолитической анемии.
      гемоглобин Е — аномальный Г., отличающийся от гемоглобина А заменой в -цепи глутаминовой кислоты в 26-м положении на лизин; при высоком содержании гемоглобина Е (в гомозиготном организме) развивается легкая форма гемолитической анемии.
      гемоглобин F (син.: Г. фетальный, Г. эмбриональный) — нормальный Г. плода человека, отличающийся от гемоглобина А строением одной пары полипептидных цепей (-цепи вместо -цепей), большим сродством к кислороду и большей стабильностью; увеличение содержания гемоглобина F наблюдается при некоторых формах -талассемии, остром лейкозе, апластической анемии и других болезнях.
      гемоглобин М — общее название аномальных Г., отличающихся легкой окисляемостью в присутствии кислорода с превращением в метгемоглобин, что обусловлено заменой гистидина на тирозин в одной из полипептидных цепей в области контактов гема и глобина.
      гемоглобин Р — нормальный Г. плода человека, преобладающий в период желточного кроветворение (до 18 недель).
      гемоглобин S — аномальный Г., отличающийся от гемоглобина А заменой в -цепи глутаминовой кислоты в 6-м положении на валин; при высоком содержании гемоглобина S (в гомозиготном организме) развивается серповидноклеточная анемия.
      гемоглобин аномальный — Г., образующийся вследствие наследственных нарушений первичной структуры полипептидных цепей глобина; наличие Г. а. иногда приводит к развитию гемолитической анемии.
      гемоглобин восстановленный — см. Дезоксигемоглобин.
      гемоглобин нестабильный — общее название аномальных Г., характеризующихся пониженной, в сравнении с гемоглобином А, устойчивостью к действию высоких температур, окислителей и других факторов.
      гемоглобин оксигенированный — см. Оксигемоглобин.
      гемоглобин фетальный — см. Гемоглобин F.
      гемоглобин эмбриональный — см. Гемоглобин F.