ГЛАНЦМАННА НЕГЕЛИ БОЛЕЗНЬ

Гланцманна — Негели болезнь (Е. Glanzmann, 1887-1959, швейц. гематолог; О. Naegeli, 1871-1938, швейц. гематолог; син.: Гланцманна тромбастения, тромбоцитастения) — наследственная болезнь из группы геморрагических диатезов, характеризующаяся недостаточностью ряда ферментов в тромбоцитах, вторичным нарушением ретракции кровяного сгустка и часто удлиненным временем кровотечения при нормальном или слегка пониженном количестве тромбоцитов, наличием гигантских тромбоцитов; выделяют формы с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным типом наследования.