ГЕНТИНГТОНА ХОРЕЯ

Гентингтона хорея (G. S. Huntington, 1851-1916, амер. врач; син.: Хантингтона хорея, хорея дегенеративная, хорея наследственная, хорея прогрессирующая хроническая) — наследственная болезнь нервной системы с преимущественным поражением мелких клеток полосатого тела и атрофией коры головного мозга, проявляющаяся хореическим и атетоидными гиперкинезами в сочетании с нарастающей деменцией; наследуется по доминантному типу.


Смотреть больше слов в «Словаре медицинских терминов»

ГЕНУИННЫЙ →← ГЕНТЕРА СИМПТОМ

Смотреть что такое ГЕНТИНГТОНА ХОРЕЯ в других словарях:

ГЕНТИНГТОНА ХОРЕЯ

IГе́нтингтона хоре́я (G.S. Huntington, американский невропатолог. 1851—1916; синоним: хроническая прогрессирующая хорея, наследственная хорея, хореичес... смотреть

ГЕНТИНГТОНА ХОРЕЯ

(греч.choreia хоровод, пляска) наследственное, передающее по аутосомно-доминантному типу заболевание, обусловленное прогрессирующим атрофическим процессом нервных структур большого мозга, особенно интенсивным в полосатых телах (corpus striatum), в меньшей степени в коре головного мозга (Huntington, 1872). Чаще хорея Гентингтона встречается у мужчин с преморбидной умственной недостаточностью, психопатией, моторным дефицитом. Это редкое заболевание (до 10 случаев на 100 000 населения). Обычно оно начинается в возрасте 30-40 лет, иногда раньше (до 10 лет) или позже (после 60 лет) Симптомокомплекс заболевания образуют следующие основные признаки: 1. хореические гиперкинезы с усилением их при эмоциональном волнении; 2. псевдоаффективные реакции, возникающие совершении произвольных движений; 3. расстройства речи (дизартрия); 4. птоз, 5. снижение мышечной силы. Со стороны психической сферы наблюдаются прогрессирующее ослабление внимания и памяти, агрессивные и антисоциальные поступки, относительно неглубокая деменция, возможны также эпилептические припадки, галлюцинации и бредовое расстройство. По преобладающей симптоматике различают такие варианты болезни: 1. неврологический вариант; 2. психопатический вариант (хореопатию); 3. прогрессирующую деменцию, 4. мягкую, малопрогредиентную форму заболевания (status subchoreaticus). Патогенетического лечения заболевания в настоящее время не существует.... смотреть

ГЕНТИНГТОНА ХОРЕЯ

( греч. choreia – хоровод, пляска) (Huntington G.S., 1872). Наследственное заболевание. Описано 100 случаев в 12 семьях, ведущих происхождение от двух братьев, впервые наблюдавшихся Гентингтоном (Vessie R.P., 1932). Относится к группе пресенильных деменций. Начало болезни – 30-40 лет; описаны ювенильные формы, при которых первые признаки болезни появляются значительно раньше, иногда в возрасте до 10 лет, и поздние формы, характеризующиеся началом заболевания после 60 лет. Обусловлена прогрессирующим атрофическим процессом в большом мозге, особенно в полосатых телах, и меньше – в коре. Характерны хореатические гиперкинезы, усиливающиеся при волнении, беседе, а также псевдоаффективные реакции при совершении произвольных движений. Снижение мышечной силы, птоз век, расстройства речи. В психике – ослабление памяти и внимания, приводящие к агрессивным и антисоциальным поступкам. Возможна психотическая (галлюцинаторно-параноидная) симптоматика. Деменция. Тип наследования – аутосомно-доминантный, чаще болеют мужчины. Син.: наследственная хорея, хроническая прогрессирующая хорея.... смотреть

ГЕНТИНГТОНА ХОРЕЯ

(греч. choreia – хоровод, пляска) (Huntington G.S., 1872). Наследственное заболевание. Описано 100 случаев в 12 семьях, ведущих происхождение от двух братьев, впервые наблюдавшихся Гентингтоном (Vessie R.P., 1932). Относится к группе пресенильных деменций. Начало болезни – 30-40 лет; описаны ювенильные формы, при которых первые признаки болезни появляются значительно раньше, иногда в возрасте до 10 лет, и поздние формы, характеризующиеся началом заболевания после 60 лет. Обусловлена прогрессирующим атрофическим процессом в большом мозге, особенно в полосатых телах, и меньше – в коре. Характерны хореатические гиперкинезы, усиливающиеся при волнении, беседе, а также псевдоаффективные реакции при совершении произвольных движений. Снижение мышечной силы, птоз век, расстройства речи. В психике – ослабление памяти и внимания, приводящие к агрессивным и антисоциальным поступкам. Возможна психотическая (галлюцинаторно-параноидная) симптоматика. Деменция. Тип наследования – аутосомно-доминантный, чаще болеют мужчины. Син.: наследственная хорея, хроническая прогрессирующая хорея.... смотреть

ГЕНТИНГТОНА ХОРЕЯ

(G. S. Huntington, 1851-1916, амер. врач; син.: Хантингтона хорея, хорея дегенеративная, хорея наследственная, хорея прогрессирующая хроническая) наследственная болезнь нервной системы с преимущественным поражением мелких клеток полосатого тела и атрофией коры головного мозга, проявляющаяся хореическим и атетоидными гиперкинезами в сочетании с нарастающей деменцией; наследуется по доминантному типу.... смотреть

T: 85