Смотреть больше слов в «Словаре медицинских терминов»
IВе́генера гранулемато́з (F. Wegener, нем. патолог, родился в 1907 г.; синоним: болезнь Вегенера, некротическая гранулема верхних дыхательных путей с н... смотреть
(подробно описан немецким патологом F. Wegener, 1907–1990; впервые описан как особая разновидность узелкового периартериита немецким патологом H. Klinger; синонимы – неинфекционный некротический гранулематоз, некротический гранулематоз верхних дыхательных путей; риногенный гранулематоз) – системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, легких и почек. Характерно сочетание воспалительного поражения артерий мелкого, среднего калибра и сосудов микроциркуляторного русла с образованием некротизирующих гранулем. В патогенезе имеет значение выработка антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА). Различают локальную (с изолированным поражением верхних дыхательных путей или глаз) и генерализованную формы заболевания; в самостоятельную нозологическую форму выделяют микроскопический полиартериит (системный некротизирующий васкулит микроциркуляторного русла без гранулематоза). Проявления: лихорадка, артралгии, язвенно-некротический ринит (заложенность носа, гнойно-кровянистые выделения, носовые кровотечения), синуситы, подскладочная гранулема гортани, отит, поражение глаз (эписклерит, периорбитальная гранулема с вторичным экзофтальмом и атрофией зрительного нерва), поражение легких (кашель, кровохарканье, дыхательная недостаточность), гломерулонефрит (гематурия, протеинурия, прогрессирующая почечная недостаточность), язвенно-некротические кожные высыпания, множественное поражение отдельных периферических нервов вследствие васкулита кровоснабжающих их сосудов (множественная мононевропатия). При рентгенографии в легких выявляют единичные или множественные инфильтраты, склонные к распаду. При лабораторном исследовании обнаруживают нормохромную анемию, тромбоцитоз, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемию, увеличение С-реактивного белка. Диагноз подтверждают, выявляя в сыворотке крови антитела к цитоплазме нейтрофилов и с помощью биопсии слизистой оболочки верхних дыхательных путей или ткани орбиты. Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный. Лечение: циклофосфан, глюкокортикоиды, плазмаферез, при ограниченной форме с медленным прогрессированием – триметоприм/сульфаметоксазол (бисептол). H. Klinger. Grenzformen der Periarteriitis nodosa. Frankfurter Zeitschrift fUr Pathologie, Wiesbaden, 1931; 42: 455–480. F. Wegener. Uber generalisierte, septische Gefasserkrankungen. Verhandlungen der deutschen pathologischen Gesellschaft, Stuttgart, 1936; 29: 202.... смотреть
(F. Wegener, род. в 1907 г., нем. патолог; син.: гранулема злокачественная, гранулематоз неинфекционный некротический) болезнь неясной, возможно токсико-аллергической этиологии, близкая к коллагенозам, характеризующаяся деструктивно-пролиферативным васкулитом типа узелкового периартериита и гранулематозным процессом с некрозом и рубцеванием слизистых оболочек верхних дыхательных путей, реже - легких, глотки и пищевода; наблюдается преимущественно в возрасте 20-50 лет.... смотреть