ДИСТРОФИЯ МЫШЕЧНАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ

дистрофия мышечная прогрессирующая (dystrophia musculorum progressiva) — см. Миопатия прогрессирующая.


Смотреть больше слов в «Словаре медицинских терминов»

ДИСТРОФИЯ МЫШЕЧНАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ С ФИБРИЛЛЯРНЫМ ПОДЕРГИВАНИЕМ →← ДИСТРОФИЯ МИОТОНИЧЕСКАЯ

Смотреть что такое ДИСТРОФИЯ МЫШЕЧНАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ в других словарях:

ДИСТРОФИЯ МЫШЕЧНАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ

(dystrophia musculorum progressiva)см. Миопатия прогрессирующая.

ДИСТРОФИЯ МЫШЕЧНАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ

(dystrophia musculorum progressiva) см. Миопатия прогрессирующая.

ДИСТРОФИЯ МЫШЕЧНАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ БЕККЕРА

Проявляется в подростком возрасте, в среднем в 11 лет. Миодистрофический процесс по распространенности сходен с прогрессивной мышечной дистрофией Дюшенна, однако течение заболевания более доброкачественное, прогрессирует медленно, не сопровождается снижением интеллекта эндокринной патологией. Исход летальный до 42-летнего возраста. Наследуется по рецессивному типу. Уровент КФК умеренно повышен. Патологический ген сцеплен с Х-хромосомой. Выделил в самостоятельную форму в 1955 г. Becker.... смотреть

ДИСТРОФИЯ МЫШЕЧНАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ БЕРНЕСА

Проявляется в детском или юношеском возрасте гипертрофией мышц конечностей. Мышцы постепенно слабеют, потом развивается их атрофия. Преимущественно поражены мышцы тазового пояса, проксимальных, а затем и дистальных отделов ног. На ЭМГ – признаки первичного поражения мышц. Тип наследования аутосомно-доминантный. Описал в 1932 г. Barnes.... смотреть

ДИСТРОФИЯ МЫШЕЧНАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ДЮШЕННА

Син.: Болезнь Дюшенна. Проявляется в возрасте до 5 лет слабостью мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног. Обычно несколько позже поражается и мускулатура плечевого пояса и рук, развивается их слабость, атрофия. Слабость мышц спины приводит к гиперлордозу. В связи с атрофией мышц живота развивается симптом «осиной талии». Уже на ранних этапах заболевания возможна псевдогипертрофия мышц, главным образом ягодичных и икроножных. В поздней стадии в процесс вовлекаются мышцы лица и дыхательной мускулатуры. Возможно формирование мышечных контрактур. Постепенно угасают сухожильные и надкостничные рефлексы. Нередко снижение интеллекта, вегетативные и эндокринные расстройства. Заболевание быстро прогрессирует. Электромиографическое обследование указывает на первичное поражение мышц. Резко повышен уровень КФК. Наследуется по рецессивному типу, патологический ген входит в состав Х-хромосомы. Летальный исход до 15 лет от начала заболевания. Описал в 1861 г. Duchenne.... смотреть

ДИСТРОФИЯ МЫШЕЧНАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ЛОПАТОЧНОПЕРОНЕАЛЬНАЯ ДАВИДЕНКОВА

Проявляется чаще на третьем десятилетии жизни слабостью и повышенной утомляемостью в дистальных отделах ног, преимущественно в разгибателях стоп. Появляются «степпаж», симптом топтания (см.). Позднее развивается слабость мышц плечевого пояса и проксимальных мышц рук. Больные теряют возможность поднять руки выше горизонтального уровня, привести лопатки. В поздней стадии поражаются мышцы лица. Постепенно угасают сухожильные рефлексы. Прогрессирует медленно. Возможны длительные периоды стабилизации клиники. Данные ЭМГ указывают на поражение периферического двигательного неврона и мышц. Тип наследования аутосомно-доминантный. Описал в 1927 г. С.Н. Давиденков.... смотреть

ДИСТРОФИЯ МЫШЕЧНАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ МАБРИ

Проявляется в пубертатном периоде. Миодистрофический процесс по распространенности сходен с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна. Характеризуется более доброкачественным течением, сохранностью интеллекта. Тип наследования рецессивный. Патологический ген сцеплен с Х-хромосомой. Описал в 1965 г. Mabry.... смотреть

ДИСТРОФИЯ МЫШЕЧНАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ОКУЛОФАРИНГЕАЛЬНАЯ

В большинстве случаев проявляется на третьем-пятом десятилетиях жизни постепенным развитием птоза верхних век, затем – тотальной офтальмоплегией, дисфагией, слабостью мимической мускулатуры. При этом возможно вовлечение в процесс и проксимальных мышц конечностей. Уровень КФК в сыворотке крови несколько повышен. Тяжесть состояния нереко определяется выраженностью дисфагии. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.... смотреть

ДИСТРОФИЯ МЫШЕЧНАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ОФТАЛЬМОПЛЕГИЧЕСКАЯ КИЛО–НЕВИННА

Дебютирует в возрасте от 5 до 30 лет прогрессирующим двусторонним птозом, позднее развивается наружная офтальмоплегия. Процесс может распространяться на мышцы лица, глотки, гортани (бульбоофтальмоплегическая форма), плечевого пояса. Иногда в поздней стадии генерализация мышечной дистрофии. Уровень КФК несколько повышен или нормален. Тип наследования аутосомно-доминантный. Описали в 1951 г. Kiloh и Nevin.... смотреть

ДИСТРОФИЯ МЫШЕЧНАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ С КОНТРАКТУРАМИ ЭМЕРИ–ДРЕЙФУСА

Проявляется в детском возрасте медленно нарастающей мышечной слабостью и атрофией преимущественно двуглавой, трехглавой, малоберцовой и передней большеберцовой мышц с последующим вовлечением в процесс мышц плечевого и тазового поясов, кардиомиопатией, нарушением сердечной проводимости. Уровень КФК в сыворотке крови несколько повышен. Особенностью процесса является образование контрактур локтевых, иногда и других суставов, отсутствие псевдогипертрофий, поражение миокарда, задержка умственного развития. Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой, реже – по аутосомно-доминантному типу. Описал в 1928 г. Dreufus.... смотреть

ДИСТРОФИЯ МЫШЕЧНАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ С ФИБРИЛЛЯРНЫМ ПОДЕРГИВАНИЕМ

дистрофия мышечная прогрессирующая с фибриллярным подергиванием — см. Кугельберга — Веландера болезнь.

ДИСТРОФИЯ МЫШЕЧНАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ С ФИБРИЛЛЯРНЫМ ПОДЁРГИВАНИЕМ

см. Кугельберга — Веландера болезнь (Кугельберга — Веландер болезнь).

ДИСТРОФИЯ МЫШЕЧНАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ЭРБА–РОТА

Син.: Болезнь Эрба–Рота. Миопатия юношеская Эрба–Рота. Проявляется в 10–30-летнем возрасте слабостью мышц бедер и таза. Больной быстро утомляется, особенно трудным становится подъем по лестнице, развивается «утиная» походка. Прогрессирующие атрофии распространяются на мышцы спины, плечевого пояса. Формируются поясничный гиперлордоз, «крыловидные лопатки». При попытке подняться из положения лежа больной сначала встает на четвереньки, а затем как бы взбирается по самому себе (вставание «лесенкой»). С распространением процесса на лицо оно становится амимичным (лицо «сфинкса»), губы выпячиваются вперед («губы тапира»), на лбу отсутствуют морщины («полированный лоб»). Нередко дистрофический процесс развивается в миокарде. Возможна дыхательная недостаточность в связи с поражением межреберных мышц и диафрагмы. Темп развития заболевания вариабелен. На ЭМГ – признаки первичного поражения мышц. Наследуется по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминатному типу. Описали: в 1879 г. немецкий невропатолог Erb и в 1890 г. отечественный невропатолог В.К. Рот.... смотреть

T: 232