ЭПИДЕРМОЛИЗ БУЛЛЕЗНЫЙ ВРОЖДЕННЫЙ

эпидермолиз буллезный врожденный (epidermolysis bullosa congenita; эпидермис + греч. lysis распад, разложение; син.: Гольдшейдера болезнь, Кебнера болезнь, пузырчатка врожденная, пузырчатка травматическая) — наследственный дерматоз, характеризующийся образованием на коже пузырей при любой, даже незначительной, травме.
      эпидермолиз буллезный врожденный белопапулоидный (е. bullosa congenita albopapuloidea; син. Пазини белопапулоидный врожденный буллезный эпидермолиз) — форма дистрофического Э. б. в., при которой кроме пузырей на коже появляются белесоватые плотные папулы, обусловленные фиброзной гиперплазией соединительной ткани и изменениями эластических волокон.
      эпидермолиз буллезный врожденный дистрофический (е. bullosa congenita dystrophica) — Э. б. в., при котором на месте высыпаний образуются рубцы; сопровождается дистрофическими изменениями внутренних органов.
      эпидермолиз буллезный врожденный гиперпластический (е. bullosa congenita hyperplastica) — форма дистрофического Э. б. в., при которой на месте пузырей образуются келоидные рубцы с эпидермальными кистами.
      эпидермолиз буллезный врожденный летальный (е. bullosa congenita letalis; син. Херлитца злокачественный врожденный буллезный эпидермолиз) — Э. б. в., при котором у новорожденного появляются обширные участки отслойки эпидермиса, а также пузыри на слизистых оболочках; заканчивается гибелью ребенка в первые часы жизни.
      эпидермолиз буллезный врожденный летний (е. bullosa congenita aestivalis; син. Вебера-Коккейна синдром) — Э. б. в., при котором пузыри образуются на коже кистей и стоп в жаркую погоду.
      эпидермолиз буллезный врожденный полидиспластический (е. bullosa congenita polydysplastica) — форма дистрофического Э. б. в., характеризующаяся множеством крупных рубцующихся пузырей с геморрагическим содержимым, положительным симптомом Никольского, поражением слизистых оболочек, дистрофией ногтей, волос, зубов, гипергидрозом и эндокринными нарушениями.
      эпидермолиз буллезный врожденный простой (е. bullosa congenita simplex) — Э. б. в., при котором на участках кожи, подвергающихся сдавлению или трению (чаще на конечностях), образуются вялые пузыри, исчезающие бесследно или временно оставляющие после себя очаги гиперпигментации.
      эпидермолиз буллезный врожденный пятнистый (е. bullosa congenita maculosa) — Э. б. в., характеризующийся появлением белых пятен на цианотических участках кожи; обычно сочетается с алопецией, микроцефалией и другими аномалиями развития.