ПОРФИРИЯ

порфирия (porphyria: греч. porphyreos пурпурный, багряный; син.: болезнь порфириновая, гематопорфирия — устар.) — общее название наследственных болезней, обусловленных нарушением обмена порфиринов и синтеза гема.
      порфирия врожденная (устар.; р. congenita) — см. Уропорфирия эритропоэтическая.
      порфирия кожи поздняя (р. cutanea tarda; син.: гематопорфирия хроническая — устар., порфиринопатия, эпидермолиз буллезный порфирический) — форма П., характеризующаяся эритематозными и буллезными высыпаниями на открытых частях тела, оставляющими после себя пигментные и атрофические темно-красные пятна.
      порфирия печеночная (р. hepatica) — П., обусловленная нарушением синтеза порфиринов в печени.
      порфирия эритропоэтическая (р. erythropoetica) — П.. обусловленная нарушением синтеза порфиринов эритробластами костного мозга.


Смотреть больше слов в «Словаре медицинских терминов»

ПОРФИРИЯ ЛАТЕНТНАЯ →← ПОРФИРИНЫ

Синонимы слова "ПОРФИРИЯ":

Смотреть что такое ПОРФИРИЯ в других словарях:

ПОРФИРИЯ

порфирия сущ., кол-во синонимов: 1 • заболевание (339) Словарь синонимов ASIS.В.Н. Тришин.2013. .

ПОРФИРИЯ

мед.Порфирия — наследственные или приобретённые (как результат воздействия химических агентов) дефекты генов ферментов, участвующих в биосинтезе тема. ... смотреть

ПОРФИРИЯ

(porphyria) группа редких наследственных заболеваний, вызванных нарушением обмена продуктов распада (порфиринов) гемоглобина. Первичное нарушение может возникать в печени (печеночная порфирия (hepatic porphyria)) или в костном мозге (эритропоэтическая порфирия (erythropoietic porphyria)); иногда оно может развиваться в обоих этих органах. Основными симптомами порфирии являются наличие порфиринов и их производных в моче, которые могут вызывать изменение ее цвета при отстаивании (см. Порфобилиноген); повышенная чувствительность кожи к солнечному свету, приводящая к ее хроническому воспалению и образованию на ней волдырей; воспаление отдельных нервов (неврит);психические нарушения и схваткообразная боль в животе. Одним из наиболее часто встречающихся видов порфирии является порфирия кожи поздняя (porphyria cutanea tarda), которая в некоторых странах поражает одного из 5000 человек. Это заболевание является разновидностью печеночной порфирии, при которой постоянно находящиеся на свету участки кожи покрываются волдырями, а кожа на них становится ломкой.... смотреть

ПОРФИРИЯ

(porphyria; греч. porphyreos пурпурный, багряный; син.: болезнь порфириновая, гематопорфирия — устар.)общее название наследственных болезней, обусловле... смотреть

ПОРФИРИЯ

ж. гемат. porphyria— абдоминальная порфирия - врождённая порфирия - интермиттирующая порфирия - поздняя порфирия кожи - латентная порфирия - миопатичес... смотреть

ПОРФИРИЯ

корень - ПОРФИР; окончание - ИЯ; Основа слова: ПОРФИРВычисленный способ образования слова: Бессуфиксальный или другой∩ - ПОРФИР; ⏰ - ИЯ; Слово Порфирия... смотреть

ПОРФИРИЯ

(porphyria: греч. porphyreos пурпурный, багряный; син.: болезнь порфириновая, гематопорфирия устар.) - общее название наследственных болезней, обусловленных нарушением обмена порфиринов и синтеза гема.... смотреть

ПОРФИРИЯ

f Porphyrie f порфирия кожиострая перемежающаяся порфирияпечёночная порфирияэритропоэтическая порфирия

ПОРФИРИЯ

Общее название наследственных болезней, проявляющихся нарушением обмена порфирина и синтеза гема.

ПОРФИРИЯ

I = гематопорфирияhématoporphyrie IIporhphyrie

ПОРФИРИЯ

порфирия

ПОРФИРИЯ (PORPHYRIA)

группа редких наследственных заболеваний, вызванных нарушением обмена продуктов распада (порфиринов) гемоглобина. Первичное нарушение может возникать в печени (печеночная порфирия (hepatic porphyria)) или в костном мозге (эритропоэтическая порфирия (erythropoietic porphyria)); иногда оно может развиваться в обоих этих органах. Основными симптомами порфирии являются наличие порфиринов и их производных в моче, которые могут вызывать изменение ее цвета при отстаивании (см. Порфобилиноген); повышенная чувствительность кожи к солнечному свету, приводящая к ее хроническому воспалению и образованию на ней волдырей; воспаление отдельных нервов (неврит);психические нарушения и схваткообразная боль в животе. Одним из наиболее часто встречающихся видов порфирии является порфирия кожи поздняя (porphyria cutanea tarda), которая в некоторых странах поражает одного из 5000 человек. Это заболевание является разновидностью печеночной порфирии, при которой постоянно находящиеся на свету участки кожи покрываются волдырями, а кожа на них становится ломкой. Источник: "Медицинский словарь"... смотреть

ПОРФИРИЯ ВРОЖДЕННАЯ

(устар.; р. congenita) см. Уропорфирия эритропоэтическая.

ПОРФИРИЯ ЕРШОВА

игуменья (1791—1796 г.) Александровского Успенского монаст.{Половцов}

ПОРФИРИЯ КОЖИ

porphiria cutanea

ПОРФИРИЯ КОЖИ ПОЗДНЯЯ

(р. cutanea tarda; син.: гематопорфирия хроническая устар., порфиринопатия, эпидермолиз буллезный порфирический) - форма П., характеризующаяся эритематозными и буллезными высыпаниями на открытых частях тела, оставляющими после себя пигментные и атрофические темно-красные пятна.... смотреть

ПОРФИРИЯ ЛАТЕНТНАЯ

(porphyria latens)нарушение обмена порфиринов без каких-либо клинических проявлений; наблюдается вне периодов обострения порфирии.

ПОРФИРИЯ ЛАТЕНТНАЯ

(porphyria latens) нарушение обмена порфиринов без каких-либо клинических проявлений: наблюдается вне периодов обострения порфирии.

ПОРФИРИЯ ЛАТЕНТНАЯ

порфирия латентная (porphyria latens) — нарушение обмена порфиринов без каких-либо клинических проявлений: наблюдается вне периодов обострения порфирии. <br><br><br>... смотреть

ПОРФИРИЯ ОСТРАЯ ПЕРЕМЕЖАЮЩАЯСЯ

Проявляется повторными приступами неврологических и психических расстройств. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Поражения нервной системы могут провоцироваться некоторыми фармакопрепаратами (в частности, барбитуратами, некоторыми гормонами) и характеризуются главным образом синдромом полиневропатии, поражением черепных нервов, ведущим к развитию бульбарного синдрома, в частности к нарушению дыхания. Возможны приступы страха, психомоторного возбуждения, галлюцинации, расстройства памяти, бессонница. Патогенетическая основа неврологических расстройств не уточнена. Характерно изменение цвета мочи – она краснеет, приобретая цвет «бургундского вина» в связи с накоплением в ней порфобилиногена. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.... смотреть

ПОРФИРИЯ ПЕЧЕНОЧНАЯ

(р. hepatica) П., обусловленная нарушением синтеза порфиринов в печени.

ПОРФИРИЯ ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ

(р. erythropoetica) П.. обусловленная нарушением синтеза порфиринов эритробластами костного мозга.

T: 240