ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ

лейкодистрофия (leucodystrophia; лейко- + дистрофия) - общее название наследственных болезней, характеризующихся нарушением процесса миелинизации в белом веществе головного и спинного мозга, проявляющихся разнообразными симптомами поражения ц. н. с. (органическая деменция, судороги, центральные параличи, расстройства координации движений, атрофия зрительных нервов и др.).
      лейкодистрофия глобоидно-клеточная Краббе — см. Краббе — Бенеке болезнь.
      лейкодистрофия метахроматическая (l. metachromatica; син. Шольца — Гринфилда лейкодистрофия) — Л., при которой продукты распада липидов окрашиваются метахроматически; проявляется чаще в детском возрасте, наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
      лейкодистрофия ортохроматическая (l. orthochromatica) — Л., при которой продукты распада липидов окрашиваются ортохроматически; проявляется у взрослых и отличается медленным течением.
      лейкодистрофия Розенталя — см. Александера болезнь.
      лейкодистрофия суданофильная (син. Пелицеуса — Мерцбахера болезнь) — Л.. при которой продукты распада липидов окрашиваются Суданом; проявляется на 5-10-м месяце жизни; наследуется по аутосомно-рецессивному и рецессивному сцепленному с X-хромосомой типу.
      лейкодистрофия Шольца — Гринфилда — см. Лейкодистрофия метахроматическая.


Смотреть больше слов в «Словаре медицинских терминов»

ЛЕЙКОЗ →← ЛЕЙКОДИЕРЕЗ

Смотреть что такое ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ в других словарях:

ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ

(leucodystrophia; Лейко- + Дистрофия)общее название наследственных болезней, характеризующихся нарушением процесса миелинизации в белом веществе головн... смотреть

ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ

(leucodystrophia; лейко- + дистрофия) общее название наследственных болезней, характеризующихся нарушением процесса миелинизации в белом веществе головного и спинного мозга, проявляющихся разнообразными симптомами поражения ц. н. с. (органическая деменция, судороги, центральные параличи, расстройства координации движений, атрофия зрительных нервов и др.).... смотреть

ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ

( греч. leukos – белый, dys – нарушение функции, рассогласование, trophe – питание). Тип наследственных заболеваний, характеризующихся недостаточностью процесса миэлинизации в белом веществе головного и спинного мозга. См. Александера болезнь , Краббе болезнь , Пелицеуса–Мерцбахера болезнь .... смотреть

ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ

(греч. leukos – белый, dys – нарушение функции, рассогласование, trophe – питание). Тип наследственных заболеваний, характеризующихся недостаточностью процесса миэлинизации в белом веществе головного и спинного мозга. См. Александера болезнь, Краббе болезнь, Пелицеуса–Мерцбахера болезнь.... смотреть

ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ

(греч. leukos белый, dys указывает на нарушение, дисфункцию, рассогласование; trophe питание) группа наследственных заболеваний с нарушением процессов миелинизации волокон белого вещества головного и спинного мозга (болезни Александера, Краббе, Пелицеуса-Мерцбахера).... смотреть

ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ

ж. leukodystrophy, leukoencephalopathy— глобоидно-клеточная лейкодистрофия - метахроматическая лейкодистрофия - прогрессивная лейкодистрофия мозга - ле... смотреть

ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ

ж., мед. leukodystrophia, leukodystrophy, leukoencephalopathy

ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ

лейкодистрофи/я, -и

ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ

Обобщенное название наследственных заболеваний нервной системы, обусловленных нарушением обмена миелина, что ведет к поражению белого вещества головного и спинного мозга.... смотреть

ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ

(1 ж), Р., Д., Пр. лейкодистрофи/и

ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ

f Leukodystrophie f, Leukenzephalitis f ортохроматическая лейкодистрофияспонгиозная лейкодистрофиясуданофильная лейкодистрофия

ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ

лейкодистрофия

ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ ВЗРОСЛЫХ МЕТОХОНДРОМАТИЧЕСКАЯ ПОДОСТРАЯ

Син.: Болезнь Феррара–Ван-Богарта–Ниссена. Семейная болезнь центральной нервной системы, характеризующаяся лейкодистрофией тканей больших полушарий, а также атрофией коры и дегенерацией базальных ядер. Проявляется в возрасте 40–45 лет развитием прогрессирующих деменции и акинетико-ригидного синдрома. Описали итальянский патолог A. Ferrarа (род. в 1822 г.), бельгийский невропатолог L. van Bogaert (род. в 1897 г.), американский физиолог Н. Nissen (род. в 1891 г.).... смотреть

ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ ГРИНФИЛДАШОЛЬЦА

лейкодистрофия Гринфилда-Шольца.См. поздняя инфантильная лейкодистрофия.(Источник: «Англо-русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А.... смотреть

ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ МЕТАХРОМАТИЧЕСКАЯ

генетическая патология с аутосомно-рецессивным типом наследования. Нарушена активность фермента цереброзидфосфаза. Выраженная умственная отсталость сочетается с разнообразными пороками физического развития и мышечной ригидностью. Возможна пренатальная диагностика болезни. Лечение симптоматическое.... смотреть

ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ МЕТАХРОМАТИЧЕСКАЯ

(l. metachromatica; син. Шольца-Гринфилда лейкодистрофия) Л., при которой продукты распада липидов окрашиваются метахроматически; проявляется чаще в детском возрасте, наследуется по аутосомно-рецессивному типу.... смотреть

ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ МЕТАХРОМАТИЧЕСКАЯ

мед.Метахроматическая лейкодистрофия — наследственная болезнь накопления (продукты распада липидов окрашиваются метахроматически) — лейкоэнцефалопатия ... смотреть

ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ МЕТАХРОМАТИЧЕСКАЯ. БОЛЕЗНЬ ШОЛЬЦА–ГРИНФИЛЬДА

Детская форма наследственной прогрессирующей лейкодистрофии. Проявляется обычно в возрасте 2–3 лет снижением внимания, апатией, аспонтанностью, атаксией, прогрессирующими спастическими парезами, эпилептическими припадками, нарушением слуха, стволовыми симптомами. В терминальной фазе, наступающей после 2–3 лет от начала заболевания, отмечается децеребрационная ригидность (см.). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали: в 1925 г. немецкий врач Scholtz, в 1933 г. Grienfield.... смотреть

ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ ОРТОХРОМАТИЧЕСКАЯ

(l. orthochromatica) Л., при которой продукты распада липидов окрашиваются ортохроматически; проявляется у взрослых и отличается медленным течением.

ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ ПЕЛИЦЕУСАМЕРЦБАХЕРА

Pelizaeus-Merzbacher disease, progressive familial leukodystrophy

ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ РОЗЕНТАЛЯ

см. Александера болезнь.

ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ СУДАНОФИЛЬНАЯ

(син. Пелицеуса-Мерцбахера болезнь) Л.. при которой продукты распада липидов окрашиваются Суданом; проявляется на 5-10-м месяце жизни; наследуется по аутосомно-рецессивному и рецессивному сцепленному с X-хромосомой типу.... смотреть

ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ СУДАНОФИЛЬНАЯ ПЕЛИЦИУСА–МЕРЦБАХЕРА

Группа заболеваний, при которых в мозге обнаруживаются продукты распада миелина, окрашивающиеся суданом. Проявляется в раннем детском возрасте атаксией, нарастающими спастическими парезами, судорогами, дизартрией и деменцией. Большинство входящих в эту группу заболеваний наследуются по аутосомно-рецессивному или рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой, типу.... смотреть

ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ ШОЛЬЦАГРИНФИЛДА

см. Лейкодистрофия метахроматическая.

T: 335