Смотреть больше слов в «Словаре медицинских терминов»
(leucodystrophia; Лейко- + Дистрофия)общее название наследственных болезней, характеризующихся нарушением процесса миелинизации в белом веществе головн... смотреть
(leucodystrophia; лейко- + дистрофия) общее название наследственных болезней, характеризующихся нарушением процесса миелинизации в белом веществе головного и спинного мозга, проявляющихся разнообразными симптомами поражения ц. н. с. (органическая деменция, судороги, центральные параличи, расстройства координации движений, атрофия зрительных нервов и др.).... смотреть
( греч. leukos – белый, dys – нарушение функции, рассогласование, trophe – питание). Тип наследственных заболеваний, характеризующихся недостаточностью процесса миэлинизации в белом веществе головного и спинного мозга. См. Александера болезнь , Краббе болезнь , Пелицеуса–Мерцбахера болезнь .... смотреть
(греч. leukos – белый, dys – нарушение функции, рассогласование, trophe – питание). Тип наследственных заболеваний, характеризующихся недостаточностью процесса миэлинизации в белом веществе головного и спинного мозга. См. Александера болезнь, Краббе болезнь, Пелицеуса–Мерцбахера болезнь.... смотреть
(греч. leukos белый, dys указывает на нарушение, дисфункцию, рассогласование; trophe питание) группа наследственных заболеваний с нарушением процессов миелинизации волокон белого вещества головного и спинного мозга (болезни Александера, Краббе, Пелицеуса-Мерцбахера).... смотреть
ж. leukodystrophy, leukoencephalopathy— глобоидно-клеточная лейкодистрофия - метахроматическая лейкодистрофия - прогрессивная лейкодистрофия мозга - ле... смотреть
ж., мед. leukodystrophia, leukodystrophy, leukoencephalopathy
лейкодистрофи/я, -и
Обобщенное название наследственных заболеваний нервной системы, обусловленных нарушением обмена миелина, что ведет к поражению белого вещества головного и спинного мозга.... смотреть
(1 ж), Р., Д., Пр. лейкодистрофи/и
f Leukodystrophie f, Leukenzephalitis f ортохроматическая лейкодистрофияспонгиозная лейкодистрофиясуданофильная лейкодистрофия
лейкодистрофия
leucodystrophie
Син.: Болезнь Феррара–Ван-Богарта–Ниссена. Семейная болезнь центральной нервной системы, характеризующаяся лейкодистрофией тканей больших полушарий, а также атрофией коры и дегенерацией базальных ядер. Проявляется в возрасте 40–45 лет развитием прогрессирующих деменции и акинетико-ригидного синдрома. Описали итальянский патолог A. Ferrarа (род. в 1822 г.), бельгийский невропатолог L. van Bogaert (род. в 1897 г.), американский физиолог Н. Nissen (род. в 1891 г.).... смотреть
см. Краббе-Бенеке болезнь.
лейкодистрофия Гринфилда-Шольца.См. поздняя инфантильная лейкодистрофия.(Источник: «Англо-русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А.... смотреть
генетическая патология с аутосомно-рецессивным типом наследования. Нарушена активность фермента цереброзидфосфаза. Выраженная умственная отсталость сочетается с разнообразными пороками физического развития и мышечной ригидностью. Возможна пренатальная диагностика болезни. Лечение симптоматическое.... смотреть
(l. metachromatica; син. Шольца-Гринфилда лейкодистрофия) Л., при которой продукты распада липидов окрашиваются метахроматически; проявляется чаще в детском возрасте, наследуется по аутосомно-рецессивному типу.... смотреть
мед.Метахроматическая лейкодистрофия — наследственная болезнь накопления (продукты распада липидов окрашиваются метахроматически) — лейкоэнцефалопатия ... смотреть
Детская форма наследственной прогрессирующей лейкодистрофии. Проявляется обычно в возрасте 2–3 лет снижением внимания, апатией, аспонтанностью, атаксией, прогрессирующими спастическими парезами, эпилептическими припадками, нарушением слуха, стволовыми симптомами. В терминальной фазе, наступающей после 2–3 лет от начала заболевания, отмечается децеребрационная ригидность (см.). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали: в 1925 г. немецкий врач Scholtz, в 1933 г. Grienfield.... смотреть
(l. orthochromatica) Л., при которой продукты распада липидов окрашиваются ортохроматически; проявляется у взрослых и отличается медленным течением.
Pelizaeus-Merzbacher disease, progressive familial leukodystrophy
см. Александера болезнь.
(син. Пелицеуса-Мерцбахера болезнь) Л.. при которой продукты распада липидов окрашиваются Суданом; проявляется на 5-10-м месяце жизни; наследуется по аутосомно-рецессивному и рецессивному сцепленному с X-хромосомой типу.... смотреть
Группа заболеваний, при которых в мозге обнаруживаются продукты распада миелина, окрашивающиеся суданом. Проявляется в раннем детском возрасте атаксией, нарастающими спастическими парезами, судорогами, дизартрией и деменцией. Большинство входящих в эту группу заболеваний наследуются по аутосомно-рецессивному или рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой, типу.... смотреть
см. Лейкодистрофия метахроматическая.