КРУЗОНА СИНДРОМ

Крузона синдром (L. Е. О. Crouzon, 1874-1938, франц. врач) — см. Дизостоз черепно-лицевой.


Смотреть больше слов в «Словаре медицинских терминов»

КРУКА АПЕРА ГАЛЛЕ СИНДРОМ →← КРУЖЕВО НОЗОАРЕАЛА

Смотреть что такое КРУЗОНА СИНДРОМ в других словарях:

КРУЗОНА СИНДРОМ

(описан французским врачом O. Crouzon, 1874–1938; синоним – черепно-лицевой дизостоз) – наследственное заболевание: преждевременное закрытие швов черепа (особенно венечного и лямбдовидного), ограничивающее рост и приводящее к его деформации (брахицефалия – увеличение поперечного и уменьшение продольного размеров; оксицефалия – «башенный» череп, высокий лоб, экзофтальм), гипертелоризм (широко расставленные глаза), косоглазие, нистагм, клювовидный нос («клюв попугая»), микрогнатия, прогения, редкие шиповидные зубы. Возможны глухота, врожденные пороки сердца (открытый артериальный проток, коарктация аорты), умственная отсталость. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Возможна хирургическая коррекция формы черепа. L. E. O. Crouzon. Dysostose craniofaciale hereditaire. Bulletin de la Societe des Medecins des Hopitaux de Paris, 1912; 3 ser., 33: 545–555.... смотреть

КРУЗОНА СИНДРОМ

(Crouzon L.E.O., 1912). Форма олигофрении, характеризующаяся сочетанием умственной отсталости различной степени выраженности с пороками развития костей (дизостеозом). В патогенезе заболевания существенную роль играют нарушения кровообращения головы, возникающие на ранних этапах эмбрионального развития. Характерны деформация черепа, гипертелоризм, экзофтальм, дисплазии лица. Гидроцефалия. Офтальмологически – косоглазие, снижение остроты зрения, застой и атрофия дисков зрительных нервов. Психически – умственное недоразвитие, явления органического психосиндрома. Наследственное заболевание (аутосомно-доминантный или аутосомно-рецессивный тип наследования). Син.: черепно-лицевой дизостеоз, дискефалия, наследственная черепно-лицевая дисплазия.... смотреть

КРУЗОНА СИНДРОМ

(Crouzon L.E.O., 1912). Форма олигофрении, характеризующаяся сочетанием умственной отсталости различной степени выраженности с пороками развития костей (дизостеозом). В патогенезе заболевания существенную роль играют нарушения кровообращения головы, возникающие на ранних этапах эмбрионального развития. Характерны деформация черепа, гипертелоризм, экзофтальм, дисплазии лица. Гидроцефалия. Офтальмологически – косоглазие, снижение остроты зрения, застой и атрофия дисков зрительных нервов. Психически – умственное недоразвитие, явления органического психосиндрома. Наследственное заболевание (аутосомно-доминантный или аутосомно-рецессивный тип наследования). Син.: черепно-лицевой дизостеоз, дискефалия, наследственная черепно-лицевая дисплазия.... смотреть

КРУЗОНА СИНДРОМ

(Crouzon, 1912) – редко встречающаяся форма умственной отсталости разной степени с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным типом наследования, сочетанная с пороками развития костей или дизостозом (деформации черепа, гипертелоризм, дисплазии лица, экзофтальм). Наблюдаются также гидроцефалия, косоглазие, снижение остроты зрения, застой и атрофия дисков зрительных нервов. Вариант гаметопатии (см.). Специфического лечения и эффективной профилактики заболевания не существует, носительство рецессивного аномального гена фенотипически себя никак не обнаруживает. Синонимы: Черепно-лицевой дизостоз, Дискефалия, Наследственная черепно-лицевая дисплазия.... смотреть

КРУЗОНА СИНДРОМ

(L.Е.О. Crouzon, 1874—1938, франц. врач)см. Дизостоз черепно-лицевой.

КРУЗОНА СИНДРОМ

(L. Е. О. Crouzon, 1874-1938, франц. врач) см. Дизостоз черепно-лицевой.

T: 128