ДРЕЙФУСА СИНДРОМ

Дрейфуса синдром (J. R. Dreyfus, франц. педиатр) — дизостоз, характеризующийся генерализованной платиспондилией, проявляющейся у детей с началом ходьбы болями и слабостью мышц в области спины, а в дальнейшем — коротким позвоночником при длинных конечностях, чрезмерным кифозом и лордозом.


Смотреть больше слов в «Словаре медицинских терминов»

ДРЕКСЕЛЯ СКЛЯНКА →← ДРЕЙФ ГЕНОВ

Смотреть что такое ДРЕЙФУСА СИНДРОМ в других словарях:

ДРЕЙФУСА СИНДРОМ

(Эмери – Дрейфуса прогрессирующая мышечная дистрофия, описана британским неврологом немецкого происхождения F. E. Dreifuss, 1926–1997, в соавторстве с американским неврологом G. R. Hogan) – медленно прогрессирующая мышечная дистрофия, развивающаяся в возрасте 4–5 лет. Первые признаки заболевания – ретракция ахилловых сухожилий и заднешейных мышц, приводящая к изменению походки и появлению вынужденной позы больного с запрокидыванием головы назад; появляется нарастающая слабость преимущественно в мышцах тазового пояса и ног, при ходьбе больные опираются на большие пальцы ног; в подростковом возрасте формируется поясничный гиперлордоз; типичны контрактуры коленных, локтевых, межпозвонковых суставов. Часто выявляют признаки поражения сердца – кардиомегалию, гипертрофию левого желудочка, брадикардию, атриовентрикулярную и внутрижелудочковую блокады. Заболевание встречается в трех генетических вариантах – Х-сцепленном рецессивном, аутосомно-доминантном и аутосомно-рецессивном. Лечение симптоматическое. Возможна дородовая диагностика. F. E. Dreifuss, G. R. Hogan. Survival in X-chromosomal muscular dystrophy. Neurology, Minneapolis, 1961; 11: 734–737.... смотреть

ДРЕЙФУСА СИНДРОМ

(J.R. Dreyfus, франц. педиатр)дизостоз, характеризующийся генерализованной платиспондилией, проявляющейся у детей с началом ходьбы болями и слабостью м... смотреть

ДРЕЙФУСА СИНДРОМ

(J. R. Dreyfus, франц. педиатр) дизостоз, характеризующийся генерализованной платиспондилией, проявляющейся у детей с началом ходьбы болями и слабостью мышц в области спины, а в дальнейшем - коротким позвоночником при длинных конечностях, чрезмерным кифозом и лордозом.... смотреть

T: 542