Смотреть больше слов в «Словаре медицинских терминов»
(dysostosis; диз- (Дис-) + греч. osteon кость + -оз)общее название аномалий развития костей скелета, лежащих в основе семейных наследственных болезней ... смотреть
dysostosis - дизостоз.Hарушение развития костей, чаще всего отмечается поражение костей черепа в сочетании с другими симптомами; важнейшие разновидност... смотреть
м. (нарушение окостенения) dysostosis— акрофациальный дизостоз - верхнечелюстно-черепной дизостоз - ключично-черепной дизостоз - краниофациальный дизос... смотреть
-у, ч. Порушення розвитку кісток, що лежить в основі вроджених спадкових родинних захворювань кісткової системи.
(dysostosis: диз- + греч. osteon кость + -оз) общее название аномалий развития костей скелета, лежащих в основе семейных наследственных болезней костной системы.... смотреть
(dysostosis) аномальное костное образование или образование костей не в тех местах, где они должны находиться (например, замещение хряща костью).
-у, ч. Порушення розвитку кісток, що лежить в основі вроджених спадкових родинних захворювань кісткової системи.
- аномалии развития скелета. Источник: "Медицинская Популярная Энциклопедия"
(аномалии развития костей скелета) disostosi
(аномалия развития скелета) dysostose
сүйек дамуының бұзылуы
m Dysostose f
Общее название аномалий развития костей скелета, обусловленных семейными наследственными болезнями костной системы.
аномальное костное образование или образование костей не в тех местах, где они должны находиться (например, замещение хряща костью). Источник: "Медицинский словарь"... смотреть
(d. cleidocranialis; греч. kleis, kleidos ключ. ключица + kranion череп) см. Дизостоз ключично-черепной.
(cleidocranial dysostosis) врожденный дефект образования костей, при котором кости черепа окостеневают не полностью, а ключицы отсутствуют.
(d. claviculocranialis; син.: Д. клейдокраниальный, Шейтхауэра-Мари-Сентона синдром) Д., характеризующийся незаращением родничков черепа, брахицефалией, гипоплазией лицевых костей (гл. обр. верхней челюсти), полным или частичным недоразвитием ключиц.... смотреть
врожденный дефект образования костей, при котором кости черепа окостеневают не полностью, а ключицы отсутствуют. Источник: "Медицинский словарь"
(d. multiplex) см. Гаргоилизм.
(d. orodigitofacialis; син. Папийон-Леаж-Псома синдром) Д., характеризующийся узким ("орлиным") носом, укорочением средней части верхней губы, расщеплением языка и верхнего неба, нарушением развития зубов, недоразвитием фаланг пальцев и т. д.; наследуется по аутосомно-доминантному типу.... смотреть
Син.: Болезнь Крузона. Болезнь «попугайная». Краниостеноз в сочетании с недоразвитием верхней челюсти, при этом нижние зубы впереди верхних, экзофтальм (см.), нос «орлиный» или по типу «клюва попугая», нередко косоглазие, нистагм. На глазном дне могут быть признаки застоя и затем вторичной атрофии дисков зрительных нервов, что сопровождается нарушением остроты зрения и сужением полей зрения. В неврологическом статусе могут быть признаки мозжечковой или пирамидной недостаточности, дисфункция слуховых нервов. Возможны аномалии костей туловища и конечностей. Описал в 1912 г. французский врач L. Crouzon.... смотреть
(d. mandibulofacialis; син. Франческетти-Цвалена синдром) Д., характеризующийся гипоплазией нижней челюсти и скуловых костей с нарушениями развития зубов, деформацией ушных раковин, а иногда и среднего уха, а также макростомией ("рыбье" или "птичье" лицо); наследуется по аутосомно-доминантному типу.... смотреть
(d. maxillocranialis; син. Петерс-Хевельса синдром) Д., характеризующийся гипоплазией верхней челюсти, скуловых дуг, прогенией, укорочением переднего отдела основания черепа; наследуется по аутосомно-доминантному типу.... смотреть
Син.: Синдром Шейтауер–Мари–Сайнтона. Брахицефалия (см.) с выраженным гипертелоризмом (см.). Лицевой скелет недоразвит, особенно верхняя челюсть. Швы и большой родничок закрываются поздно. Смена молочных зубов задерживается. Недоразвитие ключиц, в связи с этим повышенная подвижность плечевого пояса: больной может сводить плечевые суставы. Возможны признаки сдавливания плечевого сплетения. Часто спинномозговые грыжи, деформации позвоночника. Грудная клетка конической формы. Таз узкий, при этом позднее окостенение лобковых костей. Брахидактилия, брахимезофалангия. Иногда прогрессирующая глухота. Рентгенологически выявляются склерозирование костей, множественные шпоровидные утолщения и их деформация. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Возможны спорадические случаи. Описали в 1897 г. немецкий ренгенолог G. Sсheuthauer и французские невропатологи P. Marie и R. Sainton.... смотреть
Дизостоз (см.), при котором запаздывает заращение черепных швов. Деформация черепа, а также аплазия ключиц сочетаются с аплазией крупных суставов конечностей, вследствие чего становятся возможными крайние степени разгибания в тазобедренных суставах.... смотреть
Черепно-ключичный дизостоз (см.), ведущий к деформации черепа, а также аплазии ключиц, дополняют проявления гипотиреоза и заостренная форма концевых фаланг пальцев рук.... смотреть
(d. craniofacialis; син. Крузона синдром) Д., характеризующийся сочетанием недоразвития костей черепа с преждевременным закрытием черепных швов, гипертелоризмом, экзофтальмом, косоглазием, расстройством зрения, крючковатой формой носа ("клюв попугая); наследуется по аутосомно-доминантному типу.... смотреть
Характеризуется грубыми нарушениями строения мозгового и лицевого отделов черепа. При этом лицо вытянуто, разрез глаз антимонголоидный, верхняя и нижняя челюсти с обеих сторон недоразвиты, гипоплазия структур пирамид височных костей, деформации ушных раковин, выраженное снижение слуха, иногда глухота. Нередко сочетается с другими пороками развития, олигофренией.... смотреть
(d. polytopica enchondralis) см. Лери-Вейлля дисхондростеоз.