ДЕ ЛАНГЕ СИНДРОМ

Де Ланге синдром (С. de Lange, 1871-1950, голландский педиатр) — 1) (син. Брахманна — де Ланге синдром) — врожденная болезнь, характеризующаяся аномалиями развития костной системы (брахицефалией, гипертелоризмом, гипоплазией нижней челюсти, малым размером кистей и стоп и др.), мышечной гипертрофией, умственной отсталостью; 2) (син. Брука — де Ланге синдром) — врожденная болезнь, характеризующаяся диффузной мышечной гипертрофией, экстрапирамидными расстройствами и нарушением умственного развития; выделение этой болезни в самостоятельную нозологическую форму подвергается сомнению.


Смотреть больше слов в «Словаре медицинских терминов»

ДЕ ЛИ СИМПТОМОКОМПЛЕКС →← ДЕ КЕРВЕНА ЩИПЦЫ

Смотреть что такое ДЕ ЛАНГЕ СИНДРОМ в других словарях:

ДЕ ЛАНГЕ СИНДРОМ

Де ла́нге синдро́м (С. de Lange, голландский педиатр, 1871—1950; синоним: синдром Брахманна — де Ланге, typus degenerativus amstelodamensis)врожденное ... смотреть

ДЕ ЛАНГЕ СИНДРОМ

(de Lange, 1933) – редко встречающаяся и неоднородная в генетическом плане патология (с, предположительно, аутосомно-рецессивным или доминантным типом наследования, у части пациентов выявляются хромосомные аберрации). Дети рождаются недоношенными, с малой массой тела. Умственное недоразвитие выражено в разной степени (чаще это идиотия или имбецильность), оно сочетается со множественными пороками внутренних органов и строения тела (карликовость, микроцефалия, синдактилии или нехватка пальцев, пороки почек и мн.др.). Наблюдаются, кроме того, двигательные стереотипии, склонность к аутоагрессии, у четверти пациентов бывают эпилептические припадки. Дети имеют маскообразное лицо, они редко плачут и смеются. У некоторых носителей аномального рецессивного гена выявляются внешнее сходство с пациентами и признаки лёгкой умственной отсталости. Специфической терапии и эффективной профилактики заболевания ныне не существует. Синонимы: Синдром Корнелия де Ланге, Амстердамская карликовость, Амстердамский тип вырождения, Синдром Брахмана-де Ланге (Brachman, 1916).... смотреть

ДЕ ЛАНГЕ СИНДРОМ

Де Ла́нге синдро́м (C. de Lange, 1871—1950, голландский педиатр) 1) (син. Брахманна — де Ланге синдром) — врожденная болезнь, характеризующаяся аномали... смотреть

ДЕ ЛАНГЕ СИНДРОМ

(de Lange С., 1933). Форма умственного недоразвития. Характерны преждевременные роды, малая масса при рождении, низкий рост, микроцефалия, уродливое строение лица (сросшиеся брови, глубоко сидящие ушные раковины), короткие руки и ноги, синдактилия стоп. Умственное недоразвитие разной степени – от легкого до очень глубокого. Дети редко плачут или смеются, не проявляют эмоциональных реакций, лицо маскообразное. Л.с. нередко обнаруживается в определенных семьях, у нескольких их членов. Возможны аутосомно-рецессивный или доминантный тип передачи. Син.: амстердамский тип вырождения, синдром Брахмана–де Ланге (Brachman W., 1916).... смотреть

ДЕ ЛАНГЕ СИНДРОМ

(de Lange С., 1933). Форма умственного недоразвития. Характерны преждевременные роды, малая масса при рождении, низкий рост, микроцефалия, уродливое строение лица (сросшиеся брови, глубоко сидящие ушные раковины), короткие руки и ноги, синдактилия стоп. Умственное недоразвитие разной степени – от легкого до очень глубокого. Дети редко плачут или смеются, не проявляют эмоциональных реакций, лицо маскообразное. Л.с. нередко обнаруживается в определенных семьях, у нескольких их членов. Возможны аутосомно-рецессивный или доминантный тип передачи. Син.: амстердамский тип вырождения, синдром Брахмана–де Ланге (Brachman W., 1916).... смотреть

ДЕ ЛАНГЕ СИНДРОМ

(С. de Lange, 1871-1950, голландский педиатр) 1) (син. Брахманна - де Ланге синдром) - врожденная болезнь, характеризующаяся аномалиями развития костной системы (брахицефалией, гипертелоризмом, гипоплазией нижней челюсти, малым размером кистей и стоп и др.), мышечной гипертрофией, умственной отсталостью; 2) (син. Брука - де Ланге синдром) - врожденная болезнь, характеризующаяся диффузной мышечной гипертрофией, экстрапирамидными расстройствами и нарушением умственного развития; выделение этой болезни в самостоятельную нозологическую форму подвергается сомнению.... смотреть

T: 143